Тести

1. Що таке вроджені вади розвитку?

А. Вродженими вадами розвитку є стійкі морфологічні зміни органа або організму, які виходять за межі  варіацій їх будови і які виникають внутрішньоутробно в результаті порушення розвитку зародка, плода.

Б. Це  прояв мутацій у генетичному матеріалі індивідуума.

В. При вроджених вадах розвитку патологічні ознаки успадковуються.

Г. Це стійкі морфологічні зміни органа або організму, які виходять за межі  варіацій їх будови і які виникають внутрішньоутробно внаслідок порушення розвитку зародка, плода в результаті тератогенного впливу на зародок чи прояв мутацій в генетичному матеріалі індивідуума.

Д. Це зміни в організмі, які виникають під впливом екологічних чинників.

2. З чим пов’язана актуальність проблеми вроджених вад розвитку нирок?

А. Обумовлена їх потенційною можливістю до розвитку хронічної ниркової недостатності.

Б. Частою малігнізацією нирок у таких хворих.

В. Частими інфекційними ураженнями.

Г. Порушенням резистентності у таких хворих.

Д. Вираженими порушеннями білкового та електролітного обміну в таких хворих.

3.До якого типу аномалій належить дистопія нирок тазова?

А. Аномалії розташування.

Б. Аномалії співвідношення.

В. Аномалії кількості.

Г. Аномалії розміру.

Д. Аномалії структури.

4.Що таке малі аномалії?

А. Це нефропатії, які  спочатку клінічно не проявляються, мало впливають на функцію нирок, які згодом можуть призводити до поступового розвитку  ниркової недостатності.

Б. Це нефропатії сімейного генезу, які проявляються та несприятливо закінчуються лише в дорослому віці.

В. Це нефропатії, що виявляються переважно в дитячому віці й мають відносно сприятливий перебіг з формування ХНН у різному віці залежно від типу успадкування та гомо- і гетерозиготності.

Г. Це нефропатії, які виявляються й закінчуються нирковою недостатністю лише в дитячому віці, та ембріональні пухлини.

Д. Це клінічно ізольований варіант подвоєння нирок, що може не проявлятися.

5.На основі чого базується діагностика подвоєння нирок?

А. Головним чином на інструментальному обстеженні (ультразвуковому, рентгенологічному, комп’ютерне томографічне, ЯМРТ). При цьому проводиться  обов’язкова оцінка функції нирок (АТ, діурез, питома вага сечі, залишковий азот, сечовина, клієринс-тести, екскреторна орографія тощо).

Б. В основному на даних лабораторного обстеження з використанням пальпації та ендоскопії.

В. На основі екскреторної орографії.

Г. Головним чином на основі даних ультразвукового обстеження.

Д. В основному на даних клініки захворювання та ЯМР.

6. Як часто зустрічається гідронефроз у дітей?

А.  1:160.

Б. 1:1000.

В. 35:1000.

Г.  1:10000.

7. При якому варіанті первинної тубулопатії спостерігається дефект реабсорбції гідрокарбонатів?

А. Проксимальне ураження канальців.

Б. Дистальний тип ураження канальців.

В. Ураження проксимальних та дистальних канальців.

Г. Ураження клубочків.

Д. Дистальний тип ураження канальців з обов’язковим ураженням клубочків.

8. Який попередній діагноз спадкового захворювання ви можете поставити дитині 1-го року, у якої наявне викривлення ніг, качина хода, відставання у зрості, неодноразові переломи кісток. У крові - гіпофосфатемія, підвищена активність лужної фосфатази.

А. Фосфат-діабет (синдром Олбрайта- Баттлера-Блюмберха).

Б. Синдром де Тоні-Дебре-Фанконі.

В. Синдром Баттлера- Олбрайта.

Г. Синдром Альпорта.

Д. Нирковий нецукровий діабет.

9. Який попередній діагноз можете поставити у 3-річної дівчинки із затримкою фізичного розвитку та різкою деформацією довгих трубчатих кісток ніг, за наявності глюкозурії, гіпераміноацидурії та збільшення кількості фосфатів у сечі?

А. Синдром де Тоні-Дебре-Фанконі.

Б. Фосфат-діабет (синдром Олбрайта- Баттлера-Блюмберха).

В. Синдром Баттлера- Олбрайта.

Г. Синдром Альпорта.

Д. Нирковий нецукровий діабет.

10. Який попередній діагноз спадкового захворювання можете запідозрити у хлопчика 1-го року за наявності поліурії, блювання, спраги, ексикозу, слабкості та втрати маси тіла?

А. Синдром Лейтвуда.

Б. Фосфат-діабет (синдром Олбрайта- Баттлера-Блюмберха).

В. Синдром Баттлера- Олбрайта.

Г. Синдром Альпорта.

Д. Нирковий нецукровий діабет.