ТЕСТИ

 Який тип успадкування галактоземії?

А. Автосомно-рецесивний тип.

Б. Автосомно-домінантний тип.

В. Х-зчеплений домінантний тип успадкування.

Г. Х-зчеплений рецесивний тип.

2. Яка частота гетерозиготного носійства гена галактоземії? 

А. Частота гетерозиготного носійства гена галактоземії становить близько 1%, варіанта Дюарте 10%.

Б. Частота гетерозиготного носійства гена галактоземії становить близько 10%, варіанта Дюарте 20%.

В. Близько 5%, варіанта Дюарте 30%.

Г. Близько 15%, варіанта Дюарте 30%.

3. Які лабораторні обстеження необхідно зробити на першому етапі обстеження хворого на галактоземією?

А. Визначити глюкозу крові, проба Бенедикта.

Б. Обстеження на глюкозо-6-фосфатазу, аміло-1,6 глюкозидазу, міофосфарилазу.

В. Обстежити на аміло-1,6 глюкозидазу.

Г. Обстежити на міофосфарилазу.

4. Як часто необхідно консультувати дітей віком до 1 року, хворих на галактеземією, в окуліста?

А. Щоквартально.

Б. Щотижня.

В. Щомісячно.

Г. 2 рази на місяць.

5. Як часто необхідно визначати вміст білірубіну в  крові у дітей до 1 року, хворих галактоземією?

А. 2 рази на місяць, а з 3 місяців – щомісячно.

Б. 1 раз на місяць, а з 3 місяців – 1 раз на 2 місяці.

В. 3 рази на місяць, а з 3 місяців – щомісячно.

Г. 2 рази на місяць, а з 3 місяців – щоквартально.

6. Які основні симптоми галактоземії у новонароджених?

А. Блювання, пронос, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляється жовтяниця.

Б. Блювання, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються ціаноз, судоми.

В. Пронос, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються жовтяниця, судоми, деформації хребта.

Г. Схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються жовтяниця, дихальна недостатність, мишачий запах поту.

7. Як часто необхідно консультувати дітей віком до 1 року, хворих галактеземією у невролога?

А. Щомісячно консультувати, якщо немає приводу для спеціального неврологічного спостереження.

Б. Щоквартально.

В. Двічі на рік.

Г. Раз на два тижні.

8. Які клінічні прояви фруктоземії у дітей, які вживають у їжу продукти, що містять фруктозу?

А. Блювання, анорексія, тяжка гіпотрофія, уповільнення росту. Блідість щкіри, кволість, збільшення печінки і селезінки, може розвиватися жовтяниця.

Б. Пронос, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються жовтяниця, дихальна недостатність, мишачий запах поту.

В. Блювання, пронос, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються жовтяниця, судоми.

Г. Блювання, пронос, схуднення, дитина відмовляється від грудей, появляються жовтяниця, деформації хребта.

9. Для якого спадкового порушення обміну вуглеводнів характерна гіпоглікемія?

А. Для фруктоземії.

Б. Для галактоземія.

В. Для глікогенозу.

Г. Для непереносимості лактози.

10. Для якого спадкового захворювання дітей характерні стійкі блювання з раннього віку, ацетонурія без глюкозурії, гіпоглікемічні кризи?

А. Для  глікогенозу.

Б. Для фруктоземії.

В. Для галактоземії.

Г. Для непереносимості лактози.

12. Для якого захворювання характерна лактозурія?

А. При непереносимості лактози.

Б. Для галактоземії.

В. Для глікогенозу.

Г. Для фруктоземії.