5.4. Спадкові пігментні гепатози

 

Актуальність теми

            У практиці лікаря важливе значення мають спадкові захворювання з порушенням пігментного обміну. У періоді новонародженості перед лікарем стоїть завдання проведення диференційного діагнозу захворювань, основним симптомом яких є жовтяниця. Від правильно встановленого діагнозу залежить  адекватність призначеного лікування. Серед цих хвороб важливе місце займають пігментні гепатози.

             Навчальна мета

Загальна

Вивчити особливості перебігу пігментних гепатозів у новонароджених, уміти призначити необхідні обстеження та лікування.

Студент повинен знати:

- етіологію, клініку та діагностику основних пігментних гепатозів;

- знати основні клінічні симптоми, що характерні для пігментних гепатозів.

Студент повинен уміти:

- зібрати у дітей з пігментними гепатозами генеалогічний анамнез та проаналізувати його;

- провести диференційну діагностику гепатозів із інфекційними гепатитами та захворюваннями, які супроводжуються симптомами жовтяниці;

- призначити обстеження хворому з підозрою на гепатози.

Студент повинен оволодіти  практичними навичками:

- уміти аналізувати зібраний генеалогічний анамнез та робити попередній висновок;

- трактувати результати лабораторного та інструментального обстеження хворого з порушеннями пігментного обміну;

- навчитися оцінювати загальний стан хворого із жовтяницею, оцінювати психомоторний та фізичний розвиток дитини;

- надати невідкладну допомогу хворому з гіпербілірубінемією.