Тести

1. Що лежить в основі гіпербілірубінемії при синдромі Кріглера-Найяра?

А. Повна відсутність або значна недостатність глюкуронілтрансферази.

Б. Повна відсутність або значна недостатність глюкозо-6-фосфатази.

В. Повна відсутність або значна недостатність аміло-1,6 глюкозидази.

Г. Повна відсутність або значна недостатність міофосфарилази.

2. Які основні симптоми  синдрому Кріглера-Найяра ?

А. Жовтяниця і важкі неврологічні порушення.

Б. Раннє помутніння рогової оболонки, важкі зміни скелета, але інтелект нормальний.

В. Розумова відсталість, раннє помутніння рогової оболонки, важкі зміни скелета.

Г. Гепатоспленомегалія, розумова відсталість.

3. Якою пробою ви виключите у хворого транзиторну гіпербілірубінемію Люція-Аріаса?

А. Виключенням на 3 дні грудного вигодовування.

Б. Пробою на погодинний білірубін.

В. Пробами на визначення функції печінки.

Г. Призначенням фенобарбіталу на 3 дні.

4. До якого віку дитини доцільно проводити замінне переливання крові при синдромі Кріглера-Найяра?

А. До 1-2 місяців.

Б. До 5 міс.

В. До 6 міс.

Г. До 1 року.

5. Який тип успадкування синдрому Кріглера-Найяра за повної відсутності глюкуронілтрансферази?

А. Автосомно-рецесивний.

Б. Автосомно-домінантний.

В. Х-зчеплений домінантний тип.

Г. Х-зчеплений рецесивний.

6. Коли проявляються ознаки жовтяниці при синдромі Кріглера-Найяра?

А. У перші години або дні після народження.

Б. На 5-7-му місяці життя.

В. У кінці першого місяця життя.

Г. У препубертатний та пубертатний періоди.

7. Коли проявляються ознаки жовтяниці при фізіологічній жовтяниці?

А. З другого дня життя з досягненням максимуму на 5-6-й день.

Б. На 15-20-й день життя.

В. У кінці другого тижня життя.

Г. З 10-го дня життя.

8. У чому особливість перебігу фізіологічної жовтяниці у недоношених дітей?

А. Більша її тривалість.

Б. Швидко минає.

В. Маловиразна і не потребує корекції.

Г. З’являється раніше, ніж у доношених.

9. Який тип успадкування синдрому Жильбера-Мейлентрахта?

А. Автосомно-домінантний.

Б. Автосомно-рецесивний.

В. Х-зчеплений домінантний тип.

Г. Х-зчеплений рецесивний.

10. В якому віці частіше проявляється синдром Жильбера-Мейлентрахта?

А. У препубертатному та пубертатному.

Б. У кінці першого тижня життя.

В. У дошкільному.

Г. Після 30 років.

11. У якій дозі та яким курсом ви призначите фенобарбітал при синдромі Кріглера-Найяра?

А. У добовій дозі від 8 до 20 мг/кг курсами по 7-10 днів з перервою 1-2 тижні.

Б. У добовій дозі від 2 до 5 мг/кг курсами по 7-10 днів з перервою 1-2 місяці.

В. У добовій дозі від 25 до 30 мг/кг курсами по 7-10 днів з перервою 1-2 тижні.

Г. У добовій дозі 3-5 мг/кг протягом 7-10 днів.