1.3.2. СПАДКОВІ  ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ, ЗУМОВЛЕНІ ПОРУШЕННЯМ СИНТЕЗУ ГЕМОГЛОБІНУ

 

У дану групу захворювань відносяться ГА, які пов’язані із порушенням швидкості синтезу однієї або декількох поліпептидних ланцюгів глобіну (таласемія) та ГА, які викликані зміною первинної структури поліпептидних ланцюгів, внаслідок чого порушується стабільність і функція гемоглобіну (гемоглобінопатії із наявністю аномального Hb).

Аномальні гемоглобіни найчастіше спостерігаються у жителів країн узбережжя Середземномор’я, Центральної та Східної Африки, Ближнього та Середнього Сходу, Південної та Південно-Східної Азії, у американських негрів. Районами поширеності даної аномалії є також Кавказ та Закавказзя, Середня Азія.