1.3.8. ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ, ЯКІ ПОВ’ЯЗАНІ ІЗ МЕХАНІЧНИМ ПОШКОДЖЕННЯМ ОБОЛОНКИ ЕРИТРОЦИТІВ

При протезуванні клапанів чи перетинки серця. Причиною є механічне пошкодження  еритроцитів поверхнею протезу чи внаслідок підвищенного розпаду в завихреннях, які утворюються після проте-зування. ГА може розвинутися вже в першу добу, через декілька днів або тижнів після операції. Інтенсивність гемолізу коливається в дуже широких межах. Зазвичай спостерігається помірно виражений гемоліз із внутрішньосудинним механізмом. Досить характерним є морфо-логічні зміни еритроцитів- їх фрагменти, велика кількість трикутних еритроцитів, шизоцитів. У деяких випадках може розвинутися АІГА внаслідок сенсибілізації організму антигенами пошкоджених еритроцитів. Гемоліз припиняється після ліквідації причини, що його викликала ( у деяких випадках – після повторної операції).

Маршева гемоглобінурія.  Спостерігається у здорових осіб (солдати, спортсмени) після тривалого бігу чи ходи по твердій кам’янистій поверхні. Причиною є механічне пошкодження еритро-цитів в судинах ступнів. Припускають, що при цьому має значення близьке розташування капілярної сітки до поверхні ступні. В клініці переважають симптоми  помірно вираженої ГА із внутрішньосудин-ним механізмом. Протягом декількох годин спостерігається гемогло-бінурія, яка в подальшому повністю зникає і може відновитися після повторного маршу.Загальний стан не порушується, іноді хворі відчу-вають помірну слабість, печію в п’ятах, неприємні відчуття в попе-реку. Температура не підвищується. Не характерна і гостра ниркова недостатність. Виявляється випадково, проходить доброякісно. Ліку-вання такі хворі не потребують.

Приклади формулювання діагнозу

1 Гемолітична анемія: природжена, серпоподібноклітинна, гемолі-тичний криз. ФКХ ІІ.

2 Гемолітична анемія: мікросфероцитарна (Міньковського-Шоф-фара), гемолітичний криз,ФКХ ІІ.

3 Гемолітична анемія: аутоімунна, з неповними тепловими аглютинінами, гемолітичний криз. ФКХ ІІ.

4 Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі), гемолітичний криз, ФКХ ІІ.