Розділ 3           ГЕМОРАГІЧНІ ДІАТЕЗИ

 

Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених і набутих захворювань і синдромів, для яких характерна підвищена кровото-чивість, схильність до повторних кровотеч чи крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм.

У розвитку кровоточивості беруть участь такі фактори:

1) тромбоцитарна ланка гемостазу;

2) плазмова ланка гемостазу – за участю прокоагулянтів,  які нази-ваються факторами зсідання і є переважно білками крові;

3) стан судинної стінки;

4) фібринолітична активність крові за участю фібринолітичної системи, яка складається із багатьох білкових факторів, внаслідок взаємодії яких утворюється фібринолізин.

Класифікація.

Відповідно до механізмів кровоточивості виділяють такі групи ГД:

Порушення в мегакаріоцитарно-тромбоцитарній системі:

- тромбоцитопенії – зменшення кількості   тромбоцитів;

- тромбоцитопатії – порушення функціональних властивостей тромбоцитів.

Порушення в системі прокоагулянтів крові – коагулопатії:

- внаслідок недостатньої кількості прокоагулянтів, які беруть  участь в плазмовій  ланці гемопоезу;

- внаслідок недостатньої функціональної активності прокоагулянтів;

- наявність в крові інгібіторів окремих прокоагулянтів.

3 Пошкодження стінки судин – вазопатії (вродженого генезу    або ж внаслідок імуноалергічної чи інфекційно-токсичної  дії).

4 Надлишковий фібриноліз, який спостерігається внаслідок:

-  лікування тромболітичними препаратами;

- дефекту інгібітора плазміну чи надлишку тканинного активатора плазміногену (спадкового походження);

 5 Синдром дисимінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-синдром), для якого характерне порушення в декількох ланках   гемопоезу (тромбоцитопенія, коагулопатія та ін.).

Клініка. ГД являє собою поєднання різного типу кровоточивості з синдромами ураження органів і систем, неспецифічного синдрому, синдрому порушення гемостазу, який визначається лабораторним шляхом.

На сьогодні виділяють 5 типів кровоточивості (Баркаган З.С., 1975), які можуть спостерігатися при різних формах ГД:

1 Гематомний тип, для якого характерні масивні, глибокі, напружені, болючі крововиливи в порожнину великого суглоба, в м’язи, в підшкірну жирову і заочеревинну клітковину.  Такі крововиливи викликають деструкцію тканин, розвиток деформівних артозів, контрактур, патологічних переломів, кісткових псевдопухлин, атрофію м’язів. Спостерігаються профузні,  спонтанні, посттравма-тичні і післяопераційні кровотечі. Характерний майже виключно для спадкових коагулопатій (гемофілія А та В).

2 Плямисто-петехіальний (мікроциркуляторний) тип  характери-зується неболючими і ненапруженими, які не стискають навколишні ткани-ни, поверхневими крововиливами в шкіру і в слизові оболонки, петехіями, синцями, ясневими і матковими кровотечами. Крововиливи виникають внаслідок незначної травматизації мікросудин (при вимі-рюванні АТ, в місцях пальпації, розтиранні шкіри рукою і т.п.). Дано-му типу кровоточивості не властиві гематоми: м’язи, суглоби та інші частини опорно-рухового апарату інтактні. Кровотечі внаслідок поро-жнинних оперативних втручань спостерігаються досить рідко і не мають схильності до рецидивного перебігу. Спостерігається тип кровоточивості при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях.

3 Змішаний мікроциркуляторно-гематомний тип характеризується петехіально-плямистою кровоточивістю; гематоми нечисленні, але досягають дуже великих розмірів, розміщуються переважно в підшкірно-жировій і позаочеревинній  клітковині; крововиливи в суглоби спостерігаються досить рідко і не супроводжуються розвитком деформівних артрозів та атрофією м’язів; гематоми в залежності від локалізації можуть імітувати картину гострого живота, непрохідності кишечника та гострого апендициту. Спостерігається при найбільш тяжких формах коагулопатій (гемофілії А), ДВЗ-синдромі та передозуванні антикоагулянтів.

4 Васкулітно-пурпурний тип об’єднує усі геморагії, які зумовлені запаленням в мікросудинах. Геморагії виникають на тлі локальних ексудативно-запальних явищ і загальних імуноалергічних чи інфек-ційно-токсичних порушень. Геморагічне висипання на шкірі має симе-тричний характер (як на кінцівках, так і на тулубі), дещо підвищується над її рівнем  внаслідок запальної інфільтрації і набряку. Досить часто появі геморагій передує висипання, яке свербить, має вигляд невели-ких ущільнень; в подальшому такі елементи набувають пурпурового вигляду внаслідок просочування кров’ю. Після зникнення висипання досить довго залишається гіперпігментація. Інші типи кровоточивості такої гіперпігментації не залишають. Спостерігається при гемора-гічному васкуліті.

5 Ангіоматозний тип характеризується відсутністю спонтанних і посттравматичних крововиливів у шкіру, підшкірну клітковину та інші тканини і органи, але даному типові властиві постійні кровотечі 1-2-ї локалізації (носові, рідше – легеневі, шлунково-кишкові, гема-турія). Спостерігається при різних типах телеангіектазій.

Неспецифічний синдром включає лихоманку, втрату ваги, слабість, нездужання.

Суглобовий синдром проявляється набряком ураженого суглоба, його болючістю. Спостерігається при геморагічному васкуліті, гемофілії. В останньому випадку синдром обумовлений крововиливом у суглоб – гемартрозом.

Абдомінальний синдром характеризується переймоподібним болем у животі, нудотою, блюваннням, картиною гострого живота. Спостері-гається нерідко при геморагічному васкуліті, гемофілії.

Нирковий синдром проявляється гематурією, протеїнурією, дизу-ричними проявами і навіть нападами ниркової коліки. Спостерігається при геморагічному васкуліті, гемофілії (тяжкий перебіг).

Анемічний синдром: слабість, запаморочення голови, тахікардія, систолічний шум на верхівці серця, артеріальна гіпотензія – всі ці симптоми можуть бути при будь-якому ГД і залежать від ступеня вираженості ГД.

Лабораторна діагностика. Дані лабораторних досліджень дають можливість визначити можливий патогенетичний механізм кровото-чивості.

При порушеннях в мегакаріоцитарно-тромбоцитарній ланці подовжується час кровотечі (N 2-5 хв), порушується ретракція кров’яного згустка, а на піку  кровотечі ретракція взагалі відсутня. Зменшення кількості тромбоцитів на тлі таких лабораторних показників свідчить про тромбоцитопенію. Якщо  кількість тромбоцитів не змінюється - слід думати про тромбоцитопатію. Шляхом проведення адгезії та агрегації тромбоцитів визначають їх функціональні властивості.

Порушення в плазмовій ланці гемостазу призводить до подовження часу зсідання крові (N – 5-10 хв експрес-метод за Лі Уайтом) та часу рекальцифікації (N-60-120 секунд). Подовження протромбінового часу (N ПЧ – 12-20секунд) та нормальні показники активованого частко-вого тромбопластинового часу (N АЧПЧ – 35-50 секунд) свідчать про дефект у “зовнішньому” каскаді  зсідання крові (дефіцит фактору VII-гіпоконвертинемія). Подовження АЧПЧ та нормальні показники ПЧ свідчать про дефект гемостазу у “внутрішньому”  каскаді (дефіцит факторів VIII  та IX). Дефіцит факторів Х,V,II (протромбін) чи І (фібриноген) призводить до подовження ПЧ та АЧТЧ. Визначення рівня фібриногену, використання т.з. дефіцитних сироваток дає можливість деталізувати останні зміни.

Якщо ж показники коагуляційного гомеостазу не змінені за наявності кровоточивості – ГД пов’язаний із патологією судинної стінки або ж  підвищеним фібринолізом.