3.3. АНГІОПАТІЇ ( ВАЗОПАТІЇ)

 

ГД  при ангіопатіях розвиваються внаслідок вродженої патології судинної стінки (спадкова телеангіектазія – синдром Рендю-Озлера), імуноалергічного  або ж  інфекційно-токсичного ураження судинної стінки (геморагічний васкуліт – хвороба Шенлейна-Геноха).

 

ХВОРОБА РЕНДЮ-ОЗЛЕРА (спадкова геморагічна телеангіектазія)

 

Етіопатогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, характеризується множинними телеангіектазіями шкіри і слизових, геморагічним синдромом різної  локалізації. Спостерігається з частотою 1 випадок на 50 тис. населення.

На даний час встановлений генетичний дефект при цьому захворюванні. В ділянці 9-ї хромосоми ідентифікований ген ендо-гліну. Ендоглін є інтегральним мембранним глікопротеїном, який експресований ендотеліальними клітинами артеріол, венул і капілярів; виконує роль зв’язку для цитокіна ТGF-b (трансформуючого фактору росту). Також знайдений ген в ділянці 12-ї хромосоми, який досі не ідентифікований, проте припускається, що він має відношення до інших рецепторів ТGF-b.

Механізм розвитку генетичних дефектів при хворобі Рендю-Ослера до кінця не з’ясовано. Домінує уявлення про природжену недостат-ність мезенхіми судин. Спостерігається  вогнищеве потоншання судинної стінки внаслідок недорозвинення  субепітеліального шару та незначному вмісту в ньому колагену. Дрібні артерії та капіляри в цих ділянках розширені, стінка судин складається лише із ендотелію, м’язовий шар зазнає дегенеративних змін, еластичні волокна повністю або частково відсутні. Кровоточивість обумовлена  надзвичайною вразливістю судинної стінки до поранень в місцях ангіектазій.

Спостерігається захворювання у осіб різного віку.

Класифікація. Згідно із МКХ 10 захворювання відноситься до групи інших уточнених геморагічних станів і має шифр 69.8.

Клініка. Клінічна картина захворювання залежить від  ступеня вираженності змін у судинах і поширеності ураження. Перші ознаки захворювання з’являються у дітей 6-10 років і з віком їх прояви посилюються.

Для анамнезу захворювання характерні часті носові кровотечі, які виникають спонтанно або ж після незначних механічних травм уже в дитячому  віці. Гострі респіраторні вірусні інфекції провокують або ж посилюють кровотечу. Іноді кровотеча має тривалий характер і потребує спеціалізованої допомоги (передня або задня тампонада носа). Проявами захворювання можуть бути іноді кровохаркання, шлунково-кишкова кровотеча.

На шкірі та слизових губ, носа,  язика, десен, внутрішній поверхні щок з’являються телеангіектазії. Іноді вони локалізуються на кінчиках пальців, шкірі волосяної частини голови. Неповноцінність судин внутрішніх органів призводить до виникнення артеріовенозних аневризм в легенях, печінці, нирках, селезінці з відповідними клініч-ними проявами захворювання того чи іншого органа і  бути причиною діагностичних помилок.

Телеангіектазії можуть поєднуватися з іншими ознаками мезен-хімальних дисплазій, такими, як діафрагмальні та пахвові грижі, аномалії скелета, гіпереластичність шкіри, гіпермобільність суглобів з характерними підвивихами.

Лабораторна діагностика. При лабораторному дослідженні може спостерігатися залізодефіцитна гіпохромна анемія у разі частих та тривалих кровотеч. Кількість тромбоцитів і їх функціональні властивості залишаються не зміненими. Тривлість кровотечі та показники коагуляційного гомеостазу (протромбіновий індекс та АЧТЧ) також не змінюються, що дає можливість віддиферен-ціювати ГД, пов’язані із ангіопатіями, від інших ГД.

При риноскопії спостерігаються телеангіектазії на слизовій носа. У разі легеневих чи шлункових кровотеч під час ендоскопії також знаходять телеангіектазії.

Критерії діагностики:

- сімейний характер захворювання;

- наявність телеангіектазій на шкірі та слизових, кровоточивість із них;

- відсутність тромбоцитопенії та порушень коагуляційного гомео-стазу;

- дані біопсії судин.

Принципи лікування.

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування спрямоване на попередження та зупинення кровотеч. Місцеве лікування при носових кровотечах:

- припікання слизової в місці кровотечі трихлороцтовою кислотою, замороження рідким азотом, діатермокоагуляція; зрошування охолодженним 5% розчином амінокапронової кислоти у разі шлункових кровотеч.

Профілактика. Необхідно уникати травматизації слизових оболонок і шкіри в місцях телеангіектазій; виключити продукти і лікувальні препарати, які пригнічують агрегацію тромбоцитів (страви із оцтом, алкоголь, ацетилсаліцилова кислота, дезагреганти).

Розвиток залізодефіцитної анемії потребує призначення препаратів заліза.