3.4. ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (хвороба Шенлейн - Геноха)

 

Геморагічний васкуліт належить до групи системних аутоімунних васкулітів з ураженням дрібних судин – капілярів та артеріол. Спостерігається в будь-якому віці, найчастіше в 5-14 років з частотою від 13,5 на 100 тис. дітей (Stewart та співавт., 1988) до 23-25 на 100 тис. дітей (А.В.Мазурін, 1996).

Етіологія. Причини досить різноманітні, це можуть бути:

інфекції - стрептокок, мікоплазми, ієрсінії, легіонели, вірус Епштейна-Бара, гепатиту В, аденовіруси, респіраторно-синтиціаль-ний вірус, цитомегаловірус та ін. (особливо інфекції верхніх  ди-хальних шляхів);

медикаментозна непереносимість (пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин, сульфаніламіди, деякі антиаритмічні препарати);

введення вакцин та сироваток;

укуси комах;

непереносимість деяких продуктів харчування (яєць, молочних продуктів, риби, шоколаду, полуниць);

переохолодження.

Патогенез. Імунні комплекси, які містять Ig A,  при даному захворю-ванні відкладаються на стінці судин, що призводить до запальних змін в ній з подальшим підвищенням проникності і розвитку геморагічного синдрому.  Запальні зміни в судинній стінці супроводжуються утворенням мікротромбів, периваскулярним набряком, розвитком дистрофічних змін в навколишніх тканинах, а в особливо тяжких випадках - навіть вогнищевих некрозів.

Класифікація. Згідно із МКХ 10 захворювання, так само як попереднє, належить до групи інших уточнених геморагічних станів і має шифр 69.8

Клініка. Проявами захворювання є поєднання таких синдромів: геморагічного, суглобового (артралгії, артрити), абдомінального та ниркового, причому наявність останніх двох не обов’язково.

Після вищезазначених причин у хворих підвищується температура (від субфебрильної до фебрильної), з’являється еритематозна, іноді папуломатозне висипання на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше на ногах. Характерний васкулітно-пурпуровий тип кровоточивості. На місці висипання тривалий час залишається гіперпігментація.

Ураження суглобів спостерігається у ¾ хворих і проявляється артралгіями або  артритами. Біль досить різноманітний – від коротко-часного ламкого до гострого, який досить обмежує рухливість хворо-го. Артрит є наслідком періартикулярного запалення, іноді з гемора-гіями в порожнину суглоба або ж в навколосуглобову тканину.

Наявність абдомінального синдрому досить часто є причиною діагностичних помилок. Частіше спостерігається кишкова коліка з локалізацією болю в навколопупковій ділянці; іноді біль локалізується в інших ділянках живота і може імітувати апендицит, холецистит, панкреатит і навіть гострий живіт. Одночасно з болем можуть з’яви-тися кривава блювота, рідкі випорожнення з прожилками крові. В таких випадках ведення хворого доцільно паралельно з хірургом.

Ураження нирок (нефрит) частіше спостерігається у дорослих,  ніж у дітей, причому тяжкість ураження не корелює із вираженістю геморагічного синдрому та ураження суглобів. Нирки зазвичай уража-ються протягом першого місяця хвороби на тлі розгорнутої картини шкірного геморагічного синдрому, рідше під час рецидиву захворю-вання. У деяких випадках захворювання розпочинається як гострий гломерулонефрит з подальшим приєднанням пурпури, артралгій, болю у животі.

Лабораторна діагностика. Гострий перебіг захворювання характеризується підвищенням гострофазових показників крові (нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та рівнів a2 –глобу-лінів, гіперфібриногенемія). У деяких випадках в крові підвищується рівень циркулюючих імунних комплексів, що підтверджує імунний характер захворювання. У половини хворих спостерігається підви-щення рівня Ig A. Тривалість кровотечі та кількість тромбоцитів не змінюється. Показники коагуляційного гомеостазу також не зміню-ються, але в деяких випадках може розвинутися вторинний ДВЗ-синдром з характерними пролонгованою гіперкоагуляцією та гіпер-фібриногенемією. На відміну від первинного ДВЗ-синдрому при гемо-рагічному васкуліті не розвивається ІІ фаза гіпокоагуляції із  змен-шенням рівнів фібриногену та тромбоцитів.

Критерії діагностики:

- наявність геморагічного, суглобового, абдомінального, ниркового синдромів;

- характерні зміни в біоптаті  шкіри на місці свіжих геморагічних висипань (мікроваскуліт дрібних судин  з  інфільтрацією мононукле-арами – лімфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, наявність імунних   комплексів в судинах, які містять Ig A;

- імуногістологічне дослідження тканини нирок дає    змогу виявити у великій кількості IgA, С-фракцію комплементу в мезангіумі та впро-довж базальної мембрани клубочка;

- не змінені показники коагуляційного гомеостазу.

Принципи лікування.

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування залежить від фази захворювання (загострення, ремісія) і від наявності  того чи іншого синдрому, який домінує.

У фазу загострення хворі потребують стаціонарного лікування. Обов’язково таким хворим слід уникати охолодження і тривалого навантаження на ноги (стояння, ходьба), що може посилити гемо-рагічне висипання на ногах. Протипоказано введення сироваток та вакцин. Обґрунтоване призначення антибіотиків за наявності хроніч-них вогнищ інфекції.

Ураження шкіри та суглобів потребує призначення аскорбінової кислоти, рутину, антигістамінних препаратів.

При тривалих рецидивах показані нестероїдні протизапальні препа-рати (індометацин 150-200 мг на добу протягом місяця з подальшим зменшенням дози до підтримуючої - 50-75 мг. Водночас призначають ліки із групи 4-амінохінолінової ряду – хінгамін (делагіл або ж плак-веніл по 0,25-0,5 г на добу протягом 5-6 місяців).

За наявності абдомінального синдрому доцільно провести гепарино-терапію в добовій дозі 300-400 ОД на кілограм ваги тіла внутрішньо-венно чи під шкіру живота кожні 6 годин під контролем коагуляційного гомеостазу. Недостатня ефективність терапії потребує підвищення дози гепарину до 800 ОД/кг. Реологічні властивості крові можна покращити шляхом введення курантилу, пентоксифіліну (тренталу).

Терапія при ураженні нирок залежить від вираженості пато-логічного процесу. При латентному гломерулонефриті з помірною протеїнурією та гематурією призначають делагіл чи плаквеніл протя-гом не менше 6 місяців. При масивній протеїнурії, особливо в поєд-нанні із пурпурою та суглобовим синдромом, доцільно призначати нестероїдні протизапальні та дезагреганти. За наявності нефротичного синдрому додають імунодепресанти – цитостатики (азатіоприн чи циклофосфан) -100 -150 мг за добу в поєднанні з преднізолоном (30 мг за добу з подальшим зменшенням до підтримуючої -5-15 мг).

Прогноз хвороби залежить від  тяжкості перебігу, вираженості син-дромів. При ураженні шкіри та/чи суглобів прогноз сприятливий. Наявність абдомінального синдрому може призвести до смерті хворих (13%  серед оперованих хворих і більше 50% у разі перфорації кишеч-ника). Ураження нирок погіршує прогноз (10-річна виживаність у таких хворих складає лише 51%, причому функція нирок не порушується лише у 37%,  у решти спостерігається ХНН).