Розділ 4          СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО  ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗСІДАННЯ КРОВІ (ДВЗ)

 

ДВЗ-синдром є однієїю з найбільш частих набутих коагулопатій. Він відіграє провідну роль у патогенезі цілого ряду захворювань. Може ускладнювати різні патологічні процеси і нерідко буває безпосередньою причиною летального результату. ДВЗ-синдром спостерігається в клінічній практиці лікарів майже всіх спеціальностей, однак часто не діагностується або діагностується занадто пізно. Виникає внаслідок залучення до патологічного процесу багатьох факторів,  які активують зсідання  крові та агрегацію тромбоцитів з подальшим генералізованим утворенням мікрозгустків, порушенням мікроцир-куляції в органах і тканинах, що, в свою чергу, призводить до глибоких дистрофічних змін. Паралельно з розвитком фібрин-емболізму розвивається гіпокоагуляція, тромбоцитопенія і кровоточивість внаслі-док коагулопатії споживання.

Етіологія. Залежно від причини розвитку  ДВЗ-синдрому виділя-ють такі його форми:

 інфекційно - септичниа (виникає при септичному стані, генералі-зованій інфекції);

 посттравматична (виникає при краш-синдромі, опіковій хворобі, множинних переломах кісток);

 шокогенна (різноманітні види шоку);

 хірургічна (після операцій з великою травматизацією тканин);

 акушерська (передчасному відшаруванні плаценти, надходження в кров навколоплідної води, септичний аборт, тяжкий перебіг токсикозу і пієлонефриту у вагітних);

 токсигенна (після укусу змії);

 пухлинна (внаслідок злоякісного пухлинного росту, особливо гемобластози);

 алергічна (внаслідок імунних і імунокомплексних захворювань);

 викликана масивними гемотрансфузіями, переливанням несумісної крові;

 викликана деструктивними процесами в печінці, підшлунковій залозі, нирках;

 викликана системними захворюваннями сполучної тканини та іншими імунокомплексними хворобами (гломерулонефрит та інше).

Патогенез. В основі патогенезу ДВЗ-синдрому лежить так званий “гуморальний протеазний вибух”, тобто одночасна активація усіх протеолітичних ферментів плазми крові, які входять до складу чотирьох позаклітинних біохімічних систем:

системи зсідання крові;

фібринолітичної системи;

калікриїн-кінінової системи;

системи комплементу.

Утворення активних протеолітичних ферментів крові має свої особливості:

 можлива самоактивація ферментів – активний фермент шляхом дії на неактивну форму, переводить його в активну;

 активація одних активних протеаз іншими (перехресна активація);

 ланцюговий характер активації. Теоретично наявність навіть однієї молекули активної протеази може викликати активацію решти протеаз, які знаходяться в крові. Проте у здорової людини реакція активації протеолітичних ферментів має обмежений характер, що пов’язано із наявністю великої групи інгібіторів протеаз. Ланцюговий характер активації протеолітичних систем плазми крові спостерігається коли виділення інгібіторів протеаз є недостатнім для нейтралізації великої кількості активних протеаз, які надходять в кров. Така активація має генералізований характер, залучає усі протеази крові – відбувається “гуморальний протеазний вибух”.

Існує три головних джерела надходження протеаз до крові:

Гостре пошкодження великої кількості клітин, внаслідок чого у навколоклітинний простір і кров надходить надмірна кількість лізосомальних протеаз, тканинного тромбопластину;

Надходження в кров великої кількості позаклітинних протеаз, наприклад трипсину при гострому панкреатиті, ферментів, які зна-ходяться в навколоплідній рідині;

Екзогенні протеази, джерелами яких є бактеріальні клітини у хворих на сепсис, отрута змій.

В патогенезі ДВЗ-синдрому виділяють дві фази.

І фаза - фаза гіперкоагуляції і агрегації тромбоцитів. Основою  цієї фази є генералізована активація системи зсідання крові, тобто утво-рення тромбіну (тромбінемія), що призводить до утворення фібрину і агрегації тромбоцитів. Існують такі механізми запуску цієї фази:

- ферментний механізм – надходження в  кров великої кількості активних протеаз і тканинного тромбопластину;

- контактний механізм - активація фактору XII при контакті його із сторонніми поверхнями (екстракорпоральний діаліз, гемодіаліз, штучні клапани серця);

- тромбоцитарний механізм – первинна активація агрегації тромбоцитів при генералізованому пошкодженні ендотелія судин, порушенні реологічних властивостей крові, гострому внутрішньо-судинному гемолізі еритроцитів.

Внаслідок реалізації названих механізмів утворюється велика кіль-кість мікрозгустків і агрегантів клітин з подальшим порушенням мікроциркуляції, розвитку сладж-синдрому.

ІІ фаза – фаза гіпокоагуляції (геморагічний синдром). Ця фаза є наслідком виснаження механізмів судинно-тромбоцитарного і коагу-ляційного гомеостазу. В її перебігу мають значення такі фактори:

 зменшення активності системи зсідання крові (факторів I, V, VIII);

 активація фібринолітичної системи (надходження у кров великої кількості активаторів фібринолізу);

 підвищення антикоагуляційної активності крові за рахунок утворення продуктів фібринолізу;

 розвиток тромбоцитопенії споживання;

 підвищення проникності стінки судин (має значення утворення великої кількості кінінів).

Класифікації.

1 Згідно із МКХ 10 має  шифр D 65.

2 Класифікація В.Г. Личова (1998):

1 За етіологією (септичний, акушерський, травматичний, імуно-комплексний та ін.).

2 За перебігом (миттєвий, гострий, підгострий, хронічний, рецидивний, латентний).

3 За стадіями (фазами):

стадія І – гіперкоагуляція і агрегація тромбоцитів;

стадія ІІ – перехідна з наростанням коагулопатії і тромбоцитопенії, різнонаправленими зсувами в коагуляційних тестах;

стадія ІІІ - глибока гіпокоагуляція (до повного незсідання крові);

відновлення (при несприятливому перебігу фаза ускладнень).

4 За клініко-патогенетичними варіантами:

a) з вираженою перевагою фібринолізу і геморагічним синдромом;

б) з вираженою активацією зсідання крові,   депресією фібринолізу і симптоматикою тромбозів і тромбоемболій;

в) гострі дисфункції внутрішніх органів на тлі помірних геморагій при активації зсідання крові та виснаження антикоагулянтних механізів;

г) переважна активація клітинного  гемостазу, секвестрація крові на периферії з блокадою мікро циркуляції, зменшенням АТ та ОЦК;

д) переважна активація системи гемостазу імунними      комплексами, кріоглобулінами, токсинами з розвитком капіляропатій, мікроваскулярних тромбогеморагій, некрозу шкіри на тлі кровоточивості.

Клініка. Гострий перебіг ДВЗ-синдрому триває години, рідко - дні. Спостерігається при шоках різної етіології, емболії передполо-говими водами, передчасного відокремлення плаценти, гострому вну-трішньосудинному гемолізі, ускладненнях при операціях з вико-ристанням екстракорпорального кровообігу, септицемії і багатьох інших патологічних процесах.

Підгострий перебіг ДВЗ-синдрому  продовжується дні, тижні, місяці. Може розвинутися при злоякісних новоутвореннях, мієло-їдних лейкозах, особливо при гострому промієлоцитарному лейкозі, колагенозах, алергічних васкулітах, амілоїдозі, цирозі печінки, уремії, вірусних і бактеріальних інфекціях, в акушерській практиці - при внутрішньоутробній смерті плода.

Хронічний перебіг ДВЗ-синдрому продовжується місяці і роки. Спостерігається при гігантській гемангіомі (синдромі Касабах-Мерита), масивному кавернозному переродженні судин (наприклад, у портальній системі).

Латентний перебіг проходить без клінічних проявів, діагносту-ється лабораторно.

Виділення клінічних форм ДВЗ-синдрому дещо схематично, тому що, наприклад, латентна форма ДВЗ, що довго проходить,  може переходити в гостру.

Клініка залежить переважно від основного захворювання і перебігу ДВЗ-синдрому. Паралельно із симптомами основного  захворювання при гострому перебігу  ДВЗ-синдрому фаза гіпер-коагуляції клінічно характеризується раптовою, ніби без при-чинною появою коагуляційного або змішаного шоку, колапсу, різ-ким зниженням артеріального і центрального венозного тиску. Внаслідок блокади легеневих капілярів виникає задишка - «шокові легені». В особливо тяжких  випадках може настати смерть при симптомах гострого легеневого серця. Ураження центральної нервової системи характеризується переміжними судомами, озна-ками дрібновогнищевої енцефалопатії, комою. Тривалість цієї фази буває різною при різних захворюваннях. Вона короткочасна при акушерсько-гінекологічних і хірургічних захворюваннях, більш тривала при терапевтичних і прихована при шоках. В останніх двох випадках фаза гіперкоагуляції клінічно не виявляється.

Надалі фаза гіперкоагуляції змінюється фазою гіпокоагуляції з розвитком геморагічного синдрому різного ступеня вираженості. Нерідко I фаза проходить непоміченою й увагу лікаря привертає тільки геморагічний синдром, який ускладнив той або інший процес або захворювання. Геморагічний синдром характеризується  кровови-ливами різної величини, екхімозами і великими гематомами або крововиливами на місцях пальпації. З'являються також кровотечі зі слизових оболонок (носові, ясневі, маткові), а у тяжких випадках масивні генералізовані геморагії, ниркові кровотечі, кровотечі із трав-ного каналу, крововиливи у внутрішні органи, центральну нервову систему, профузні кровотечі зі статевих шляхів після пологів, крово-теча із операційної рани і проколів швів у після-операційний період.

Як наслідок крововтрати розвивається гостра постгеморагічна ане-мія, ступінь якої залежить від кількості втраченої крові. Виражені також ознаки гіповолемії і метаболічних порушень, гемокоагуляційний шок трансформується в геморагічний.

Надалі внаслідок фібрин-емболізму, блокади мікроциркуляції роз-виваються анатомо-функціональні порушення в органах і системах - гостра надниркова недостатність, паренхіматозна дистрофія печінки, гепаторенальна недостатність, дрібновогнищева енцефалопатія.  Хара-ктерні зміни виявляються в нирках навіть при незначно вираженому ДВЗ-синдромі, з'являються олігурія і помірна азотемія, а при масив-ному ДВЗ-синдромі розвиваються кортикальний некроз і уремія.

При патогістологічному дослідженні виявляють вогнища крово-виливів і некрозів в ділянці трамбованих судин, виразки травного каналу. У деяких випадках фібринні тромби виявляють тільки при мікроскопічному дослідженні. Їх можна спостерігати за допомогою спеціальноі фіксації і фарбування. Відсутність тромбів не заперечує наявності ДВСЗ-синдрому, тому що вони можуть бути лізовані внаслідок вторинного фібринолізу або протеолітичними ензимами лейкоцитів.

Клініка підгострої і хронічної форм ДВЗ-синдрому відрізняється від клініки його гострої форми. На перший план завжди виступають симптоми основного захворювання. Від основного захворювання зале-жить також варіабельність клінічних проявів ДВЗ-синдрому. При підго-стрих формах ДВЗ-синдрому швидко погіршується загальний стан хво-рого, часто виникає колапс, з'являються на шкірі геморагії. Такий перебіг ДВЗ-синдрому  спостерігається при інфекційних хворобах. У хворих на інші захворювання, зокрема на злоякісні пухлини, харак-терними клінічними симптомами є тромбози і тромбофлебіти, вони можуть бути єдиними симптомами ДВЗ-синдрому протягом тривалого часу. Розвиток фази гіпокоагуляції в таких випадках клінічно мані-фестується кровоточивістю різної інтенсивності (частіше - кровотеча після екстракції зуба, після операції). Хронічні форми ДВЗ-синдрому можуть проходити латентно, використання прокоагулянтів для вну-трішньосудинного зсідання в таких випадках компенсується підвищеним їх синтезом.

Лабораторна діагностика. Лабораторна діагностика ДВЗ-синдрому становить труднощі у зв'язку з тим, що результати дослідження залежать від форми ДВЗ-синдрому, його стадії, тяжкості перебігу, часу дослідження і ступеня порушення коагуляційного гемостазу.

Гострий пербіг. При дослідженні крові у випадку гіпер-коагуляції в зв'язку з наявністю тромбінемії визначається зменшення часу зсідання крові, парціального тромбопластинового часу, часу рекальцифікації плазми, гепаринового часу. Виявляються ознаки гіпер-коагуляції в АКТ, дані тромбоеластографії свідчать про хронометричну і структурну гіперкоагуляцію крові, збільшуються адгезія й агрегація тромбоцитів. Спостерігається  активація системи фібринолізу, з'явля-ються продукти деградації фібриногену/фібрину (ПДФ), виявляються позитивні протамінсульфатний і етаноловий тести. Зменшується кіль-кість тромбоцитів і антитромбіну III. У деяких випадках взяття крові для дослідження неможливе - вона згортається в голці.

Надалі фазу гіперкоагуляції замінює  фаза гіпокоагуляції. У перехід-ний період відзначається різнонаправленість загальних коагуляційних тестів у поєднанні з тромбоцитопенією. При гіпофібриногенемії згу-сток крові (проба Лі-Уайта) може утворюватися швидко або вчасно, однак він невеликий, швидко реагує. Надалі збільшується час зсідання крові, час рекальцифікації плазми, гепариновий час, спостерігається гіпокоагуляція в АКТ. Для ДВЗ-синдрому характерне значне збіль-шення протромбінового часу. В результаті використання факторів про-тромбінового комплексу збільшується протромбіновий час плазми. Постійна ознака ДВЗ-синдрому - тромбоцитопенія. Може знижуватися також вміст фібриногену й інших прокоагулянтів (тромбоцитопенія і коагулопатія споживання). Прискорений фібриноліз, з'являються ПДФ, розчинні комплекси фібрин-мономерів, позитивні протамінсульфатний і етаноловий тести. Виявляється заблокований фібриноген у сироватці за допомогою отрути ефи (сироваткова коагуляційна проба з отрутою ефи), позитивний тест склеювання стафілококів. Внаслідок виснаження фізіологічних антикоагулянтів і компонентів фібринолітичної системи зменшується вміст у крові антитромбіну III і плазміногену. У мазку крові виявляються морфологічно змінені еритроцити, мікросферо-цитоз, шизоцитоз (характерна ознака ДВЗ). У тяжких випадках кров цілком не згортається навіть після додавання тромбіну.

В ургентних випадках (особливо в акушерській клініці) при неможливості проведення повного лабораторного дослідження для підтвердження фази гіпокоагуляції ДВЗ-синдрому використовують пробу Лі-Уайта: з інтактної вени набирають у пробірку 3-4 мл крові і поміщають у водяну баню при температурі + 37 °С (для аналізу не можна користуватися кров'ю з родових шляхів). У нормі через 5-9 хв утвориться щільний згусток. При гіпофібриногемії згусток формується вчасно, але він пухкий, невеликий, швидкореагуючий, а при посиленому фібринолізі відразу розчиняється. При повній блокаді фібриногену кров протягом декількох годин не згортається. Прямим підтвердженням діагнозу є відсутність згортання крові після додавання тромбіну.

Підгострий перебіг. Відмінною рисою підгострого перебігу ДВЗ-синдрому є поступове наростання гемокоагуляційних порушень (дні, тижні). Інформативні ті самі коагуляційні тести, що і при гострому перебігу.

При затяжному перебігу  ДВЗ-синдрому може спостерігатися тривалий період гіперкоагуляція,  який клінічно характеризується тромбоемболіями. Лабораторні дані в цій стадії: зменшені показники всіх загальних коагуляційних тестів, висока спонтанна агрегація тромбоцитів, прискорений фібриноліз, підвищений рівень ПДФ, позитивні тести паракоагуляції. На визначеному етапі розвивається виражена гіпокоагуляція, виявляються зміни, характерні для коагулопатії споживання, - знижується вміст фібриногену й інших прокоагулянтів, збільшується протромбіновий час, розвивається тромбоцитопенія. Збільшується час фібринолізу, зростає рівень ПДФ, тести паракоагуляції - протамінсульфатний і етаноловий - позитивні, позитивні сироваткова коагуляційна проба з ядом ефи і тест склеювання стафілококів. Знижується вміст антитромбіну III. У мазку периферичної крові виявляються шизоцити.

Хронічний перебіг ДВЗ-синдрому триває місяці та роки. У деяких випадках латентного або хронічного ДВЗ-синдрому рівень фібриногену, факторів протромбінового комплексу й інших прокоагулянтів, а також кількість тромбоцитів перебувають в межах норми або навіть підвищені, що обумовлено захисною гіперпродукцією зазначених компонентів у відповідь на збільшене їх використання. Лабораторним підтвердженням ДВЗ-синдрому при цьому є тільки виявлення ПДФ, фібрин-мономерів і скорочення періоду напіврозпаду фібриногену (він складає 1-2 дні замість 4 днів у нормі).

Критерії діагностики. В.А. Личев (1993, 1998) розробив алгоритм діагностики ДВЗ-синдрому. Усі ознаки захворювання  згруповані у 3 класи, які представлені в таблиці 3: клас А (вихідна клінічна ситуація, пускові фактори і початкова патологія); клас В (найбільш типові для ДВС-синдрому клінічні прояви); клас С (лабораторні прояви). Кожен із симптомів має відповідну міру довіри, яка була розрахована за  фор-мулою Шортліфа експери-менттальним шляхом (в інтервалі від 0 до 1).

Ймовірність розвитку ДВЗ-синдрому обчислюється за формулою (В.Г. Личев, 1998):

Сума ознак класів А та В (або Х0)=МД (А)+МД(В)×(1-МД(А)) МДзаг=Х0 +(1- Х0)×МД(С).

Чим більша МДзаг,  тим ймовірніший розвиток ДВЗ-синдрому.

Диференційна діагностика ДВЗ-синдрому проводиться з уродженими афібриногенемією, гіпофібриногенемією, обумовленими тяжким ура-женням паренхіми печінки, а також первинним фібринолізом. Для діагностики перших двох форм основне значення мають анамнез і дані лабораторного дослідження. Варто пам'ятати, що захворювання печінки часто ускладнюються ДВЗ-синдромом. При спадковій гіпо-, афібриноге-немії і спадковому гіперфібринолізі кількість тромбоцитів не знижено.

 

Таблиця 3 - Ознаки захворювання при ДВЗ-синдромі

 

Продовження табл. 3

 

 

Принципи лікування

Режим - залежить від важкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування. Лікування ДВЗ-синдрому залежить здебільшшого  від його причини розвитку, форми і стадії.

Першим етапом є лікування захворювання, на тлі якого розви-нувся ДВЗ-синдром, ліквідація причини, що обумовила його розвиток, - усунення акушерських ускладнень, масивна антибактеріальна терапія при септичних процесах, хірургічне видалення новоутворень і т.д.

Боротьба з шоком (лікування гострого ДВЗ-синдрому):

- введення кровозамінників (сольових розчинів, реополіглюкіну, альбуміну) разом із великими дозами глюкокортикоїдів (гідрокор-тизон 1000-1500 мг/добу; преднізолон до 60 мг/добу; дексаметазон до 150-200 мг/добу). У разі тяжкого перебігу добову дозу глюкокортикоїдів можна ввести відразу (пульс-терапія). NB! Здатність глюкокортикоїдів посилювати згортання крові нівелюється введенням антикоагулянтів;

- введення 1 мл 0,2% розчину норадреналіну  в 500 мл ізотоніч-ного розчину чи розчину Рінгера зі швидкістю 10-15 крапель за хвилину показано лише за наявності анафілактичного та/або екзотоксичного шоку; в інших випадках перевага віддається введен-ню допміну (дофаміну)-біологічного попередника норадреналіну. При цьому 200 мг (5 мл) допміну розчиняють у 400 мл реополіглюкіну або 5% розчині глюкози, вводять внутрішньовенно крапельно з початковою швидкістю 2-4 мкг/кг/хв з поступовим підвищенням до 10 мкг/кг/хв. Допмін розширює судини  нирок, стимулює скоротливу здатність міокарда, підвищує АТ. На відміну від норадреналіну  не посилює зсідання крові та агрегацію тромбоцитів.

У фазі гіперкоагуляції, а також при хронічних формах ДВЗ-синдрому препаратом вибору є гепарин, антикоагуляційна дія якого відбувається за рахунок активації природного антикоагулянта – антитромбіну-ІІІ. Якщо вміст останнього зменшений – гепарин не ефективний. Введення великих доз гепарину призводять до швидкого виснаження антитромбіну ІІІ, що є наслідком рикошетної гіперкоагуляції.  У зв’язку з цим гепарин доцільніше вводити разом із препаратами, які містять антитромбін ІІІ (свіжозаморожена або свіжа нативна плазма). Гепарин швидко виводиться при внутрішньовенному введенні, тому доцільно використовувати методику введення через інфузомат з постійною швидкістю протягом доби або шляхом підшкірного введення в ділянці живота 3-4 рази на добу (за рахудок тривалого всмоктування з підшкірного депо період напіввиведення подовжується). Найбільш частими є такі методики введення гепарину:

спочатку внутрішньовенно болюсом 10.000 ОД, потім 1000-500 ОД за годину крапельно до 20.000 ОД за добу;

спочатку внутрішньовенно болюсом 10.000 ОД, потім під шкіру живота 5000 ОД через 6-8 годин.

Слід пам’ятати: гепарин може посилити тромбоцитопенію, що пов’язано із зменшенням функціонально активних тромбоцитів із кров’яного гирла. Необхідний ретельний контроль тромбоцитів крові під час гепаринотерапії.

Одним із основних методів лікування ДВЗ-синдрому на будь-яких його етапах є введення свіжозамороженої плазми (одногрупної). Плазму, підігріту до температури 37°С, вводять струминно в початковій дозі 600 - 800 мл, а потім кожні 6 - 8 год по 300 - 400 мл. Свіжозаморожена плазма містить усі необхідні компоненти для корекції порушень гемостазу (прокоагулянти, антитромбін III, протеїн С, компоненти фібринолітичної системи, фізіологічні антиагреганти). Введення кріоплазми сприяє відновленню антипротеазної активності плазми, відшкодуванню обсягу рідини в циркуляції. За відсутності кріоплазми вводять свіжу нативну плазму, проте її ефективність значно нижча. Введення плазми варто починати у фазі гіперкоагуляції під прикриттям гепарину, який призначають перед початком кожного введення плазми внутрішньовенно  2500-5000 Од (у разі вираженої гіперкоагуляції – 5000-7500 Од) для активації антитромбіну ІІІ. Для цього гепарин можна ввести безпосередньо у флакон із плазмою. Повільне крапельне введення кріоплазми не ефективне.

 Важливе значення має раннє призначення препаратів, які поліпшують мікроциркуляцію, - курантилу (0,1 г 3 рази на добу всере-дину), тренталу (0,1 г у  250-500 мл 5% розчину глюкози внутрішньо-венно крапельно протягом 1,5-2 годин) за відсутності вираженого атеросклерозу,  тикліду (0,3 г 3 рази на  добу всередину). Призначення ацетилсаліцилової кислоти не доцільно (посилює ризик розвитку тяж-ких шлунково-кишкових кровотеч).

Лікування ДВЗ – синдрому в проміжній фазі в цілому таке саме і в фазі гіперкоагуляції, але відповідно з показниками коагулограми можливе зменшення дози гепарину.

 У фазі гіпокоагуляції, вираженої тромбоцитопенії і кровотеч призначення гепарину не показано, але деякі автори рекомендують використовувати  в таких випадках малі дози гепарину (2500 ОД) перед введенням крові чи плазми для прикриття трансфузійної терапії.

У першу чергу призначають препарати, які зменшують блокаду мікроциркуляції, - реополіглюкін, дипіридамол, еуфілін, папаверин. Якомога раніше вводять кріоплазму. Одночасно призначають препа-рати, спрямовані на ліквідацію усіх видів протеолізу, - інгібітори проте-аз широкого спектру дії (тразилол, контрикал і ін.). Ці препарати галь-мують фібриноліз та інші види протеолізу, а також активацію калікреїн-кінінової системи, не стабілізуючи фібрин у мікроциркуляції. Призна-чають їх у високих дозах. Так, контрикал вводять внутрішньовенно крапельно в дозі 50 000-100 000 ОД, потім введення препарату повторюють і добова його доза може складати і більше 500 000 ОД. У літературі є рекомендації  щодо введення амінокапронової кислоти. Однак амінокапронова кислота гальмує тільки фібриноліз, не впливаючи на інші види протеолізу, крім того, блокує фібрин у дрібних судинах, унаслідок чого він не піддається фібринолізу, що сприяє тяжкому ураженню паренхіматозних органів. Тому введення амінокапронової кислоти при ДВЗ-синдромі є сумнівним.

У зв'язку з тим, що основні препарати для терапії ДВЗ-синдрому (кріоплазма або свіжа нативна плазма) не завжди є в наявності, осо-ливо в районній лікарні, корекційну терапію гемостазу можна прово-дити введенням сухої ліофільної плазми, замороженої в перші години після забору крові. Цю плазму вводять концентрованою (розводять 1/3 обсягу розчинника, зазначеного на етикетці), струминно в дозі 1000-1500 мл (виходячи з дози плазми, зазначеної   на  флаконі)   і  більше.   Суха  плазма  містить фібриноген та інші прокоагулянти, заповнює втрачений білок. Небажане введення кріопреципітату й інших препаратів прокоагулянтів, тому що вони не містять антитромбін III.

Варто підкреслити неефективність і небезпеку введення препарату фібриногену. По-перше, у відношенні системи гемостазу він є незба-лансованим препаратом (не містить у достатній кількості інших прокоагулянтів, а також антитромбіну III). По-друге, введення фібриногену в умовах великої кількості ПДФ небезпечно, тому що він може блокуватися з цими продуктами у фібриномономерних комплексах, що підсилює блокаду мікроциркуляції.

У випадках профузних кровотеч, різкої тромбоцитопенії переливають тромбоцитну масу.

На собливу увагу заслуговує питання заповнення втраченої крові, боротьби з анемією. При крововтраті, що не перевищує 800-1000 мл крові, краще обмежитися введенням реополіглюкіну й інших крово-замінних рідин, а при більш вираженій крововтраті необхідне замі-щення еритроцитів. При масивній крововтраті препаратом вибору є свіжо заготовлена (безпосередньо перед трансфузією) «тепла»   цитратна   кров.   Можна переливати також еритроцитну масу або відмиті свіжі еритроцити. Введення концервованої крові більше 3 діб збереження не показане, тому що вона містить багато мікрозгустків і може посилювати ДВЗ-синдром. Протипоказана при   ДВЗ-синдромі   реінфузія   крові, що   вилилася   в порожнини, тому що її введення сприяє розвиткові ДВЗ-синдрому.

 Не слід прагнути до нормалізації показників червоної крові, оскільки масивні трасфузії крові призводять до перевантаження кровообігу, аглютинації еритроцитів і самі є причиною розвитку ДВЗ-синдрому («синдром масивних трансфузій», «синдром гомологічної крові»).

При поповненні крові необхідно виходити з того, щоб гематокритне число було більше 22%, а кількість еритроцитів більше 2,5 ´1012/л.

При проведенні трансфузійної терапії потрібно чітко враховувати кількість перелитої рідини, тому що надмірне її введення може бути причиною набряку легень. При такій небезпеці призначають лазикс, осмотичні діуретики. Хворий повинен бути на керованому апарат-ному диханні з позитивним тиском на видиху.

 При підгострих і хронічних формах ДВЗ-синдрому, особливо при інфекційно-септичному ДВЗ-синдромі, токсичних формах, імуно-комплексній патології застосовують плазмаферез. За одну процедуру видаляють 500-1000 мл плазми, заміщаючи її свіжозамороженою плазмою і кровозамінними рідинами. Кількість процедур визна-чається перебігом захворювання. У випадку розвитку гострої ниркової недостатності вводять дофамін (внутрішньовенно, у 0,05% розчині на 5% розчині глюкози зі швидкістю 5-10 крапель за 1 хв, добова доза допміну 200-400 мг), проводять форсований діурез, трансфузії свіжозамороженої плазми.

Одним із методів лікування гострої ниркової недостатності є введенням простенону (простагландину Е). Простенон вводять внутрішньовенно крапельно, повільно (2-5 мг простенону в 300 мл ізотоничного розчину натрію хлориду) 1 раз на добу. Введення пре-парату повторюють протягом 3-5 діб в залежно від тяжкості перебігу гострої ниркової недостатності. При неефективності такого лікуван-ня проводять гемодіаліз.

Профілактика ДВЗ-синдрому полягає у своєчасному кваліфіко-ваному лікуванні захворювань, при яких може розвинутися цей синдром, а також у відмовленні від необґрунтованих трансфузій консервованої крові у великих об’ємах.