3          Метаболизм серусодержащих аминокислот. Синтез креатина

Метионин – это незаменимая аминокислота, которая является основным донором метильных групп в реакциях метилирования.

Активная форма – S-аденозилметионин (SAM), реакция образования которого показана ниже:

 

Мет  +  АТФ            S-Аденозилметионин + ФФн + Фн.

                Фермент - метионинаденозилтрансфераза.

SAM участвует в реакциях метилирования при синтезе: холина, креатина, адреналина, меланина, нуклеотидов, растительных алкалоидов. После переноса СН3 -группы SAM превращается в S-аденозилгомоцистеин, который в результате последовательности реакций восстанавливается до метионина:

 

S-аденозилметионин               S-аденозилгомоцистеин

 

                                                 аденозин

метионин пищи

 

метионин                                                гомоцистеин.

 

сукцинил–КоА

 

 

Этот циклический процесс не может функционировать без постоянного поступления Мет, т.к. Мет расходуется в реакциях катаболизма.

                Мет как донор метильных груп принимает участие в синтезе креатина.

 

Синтез креатина

                Креатин – основной субстрат для образования креатинфосфата в мышцах и нервной ткани. Синтез креатина происходит последовательно в почках и печени (некоторая часть его может синтезироваться в поджелудочной железе).

                Выделяют две стадии синтеза:              

1              Происходит в почках:

                Арг  +  Глн      Орнитин  +  Гликоциамин.

                                                  (Гуанидинацетат)  

Фермент - глицинамидинотрансфераза (трансами–наза).

 

2 Происходит  в печени после транспорта из почек гликоциамина:       

 

S–Аденозилметионин       S–Аденозилгомоцистеин

 

                Гликоциамин                                    Креатин

Фермент -  гуанидинацетатметилтрансфераза.

 

Далее креатин фосфорилируется с образованием макроэргического фосфата - креатинфосфата, который является формой депонирования энергии в мышцах и нервной системе. Фермент, катализирующий эту реак–цию, - креатинфосфокиназа (КФК):

                                                КФК       

Креатин  +  АТФ                 Креатин–ф  +  АДФ         

                                                                               

неферментативно

                                               

креатинин                    с мочой.

 

Цис - это заменимая аминокислота, основная роль которой состоит в следующем:

1) принимает участие в стабилизации структуры белков и пептидов - образует дисульфидные связи;

является структурным компонентом трипептида глутатиона (глу-цис-гли), который в качестве кофермента и принимает участие в функционировании антиоксидантной системы организма, транспорте некоторых аминокислот через мембраны, восстановле–нии аскорбиновой кислоты из дегидроаскорбиновой и т.д.

Глутатион – это кофермент такой оксидоредуктазы, как глутатионпероксидаза. Этот селенсодержащий фермент катализирует реакцию детоксикации органических пероксидов. Это важный механизм предотвращения перекисного окисления липидов, которое может быть стимулировано под действием радиации или ксенобиотиков. Т.о. глутатион является внутриклеточным антиоксидантом;

3)             при катаболизме цис образуется пируват, который используется как субстрат для глюконеогенеза, т.е. цис - гликогенная аминокислота;

принимает участие в синтезе таурина - физиоло–гически важного соединения, которое  необходимо для образования парных желчных кислот, может выполнять функцию медиатора в ЦНС и важен в функционировании миокарда.

Таурин образуется в реакции:

                                                                       -СО2

 Цис   Цистеиновая кислота                             Таурин

                СН2 – СН – СООН                                     СН2 –  СН2

                                                                         

    HO3S         NH2                                                  SH      NH2

 

Таурин способствует снижению уровня холестерина при атеросклерозе, т.к. участвует в синтезе желчных кислот.

                Его рекомендуют при заболеваниях сердца, печени, алкогольной интоксикации, химических отравлениях, оказывает противолучевое действие.