12 ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (хвороба Шенлейн - Геноха)

 

Геморагічний васкуліт належить до групи системних аутоімунних васкулітів з ураженням дрібних судин – капілярів та артеріол. Спостерігається в будь-якому віці, найчастіше в 5-14 років з частотою від 13,5 на 100 тис. дітей (Stewart та співавт., 1988) до 23-25 на 100 тис. дітей (А.В.Мазурін, 1996).

Етіологія. Причини досить різноманітні, це можуть бути:

інфекції - стрептокок, мікоплазми, ієрсінії, легіонели, вірус Епштейна-Бара, гепатиту В, аденовіруси, респіраторно-синтиціальний вірус, цитомегаловірус та ін. (особливо інфекції верхніх  дихальних шляхів);

медикаментозна непереносимість (пеніцилін, ампіцилін, еритроміцин, сульфаніламіди, деякі антиаритмічні препарати);

введення вакцин та сироваток;

укуси комах;

непереносимість деяких продуктів харчування (яєць, молочних продуктів, риби, шоколаду, полуниць);

переохолодження.

Патогенез. Імунні комплекси, які містять Ig A,  при даному захворюванні відкладаються на стінці судин, що призводить до запальних змін в ній з подальшим підвищенням проникності і розвитку геморагічного синдрому.  Запальні зміни в судинній стінці супроводжуються утворенням мікротромбів, периваскулярним набряком, розвитком дистрофічних змін в навколишніх тканинах, а в особливо тяжких випадках - навіть вогнищевих некрозів.

     Класифікація. Згідно із МКХ 10 захворювання, так само як попереднє, належить до групи інших уточнених геморагічних станів і має шифр 69.8

     Клініка. Проявами захворювання є поєднання таких синдромів: геморагічного, суглобового (артралгії, артрити), абдомінального та ниркового, причому наявність останніх двох не обов’язково.

     Після вищезазначених причин у хворих підвищується температура (від субфебрильної до фебрильної), з’являється еритематозна, іноді папуломатозне висипання на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше на ногах. Характерний васкулітно-пурпуровий тип кровоточивості. На місці висипання тривалий час залишається гіперпігментація.

Ураження суглобів спостерігається у ¾ хворих і проявляється артралгіями або  артритами. Біль досить різноманітний – від короткочасного ламкого до гострого, який досить обмежує рухливість хворого. Артрит є наслідком періартикулярного запалення, іноді з геморагіями в порожнину суглоба або ж в навколосуглобову тканину.

Наявність абдомінального синдрому досить часто є причиною діагностичних помилок. Частіше спостерігається кишкова коліка з локалізацією болю в навколопупковій ділянці; іноді біль локалізується в інших ділянках живота і може імітувати апендицит, холецистит, панкреатит і навіть гострий живіт. Одночасно з болем можуть з’явитися кривава блювота, рідкі випорожнення з прожилками крові. В таких випадках ведення хворого доцільно паралельно з хірургом.

Ураження нирок (нефрит) частіше спостерігається у дорослих,  ніж у дітей, причому тяжкість ураження не корелює із вираженістю геморагічного синдрому та ураження суглобів. Нирки зазвичай уражаються протягом першого місяця хвороби на тлі розгорнутої картини шкірного геморагічного синдрому, рідше під час рецидиву захворювання. У деяких випадках захворювання розпочинається як гострий гломерулонефрит з подальшим приєднанням пурпури, артралгій, болю у животі.

     Лабораторна діагностика. Гострий перебіг захворювання характеризується підвищенням гострофазових показників крові (нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та рівнів a2 –глобулінів, гіперфібриногенемія). У деяких випадках в крові підвищується рівень циркулюючих імунних комплексів, що підтверджує імунний характер захворювання. У половини хворих спостерігається підвищення рівня Ig A. Тривалість кровотечі та кількість тромбоцитів не змінюється. Показники коагуляційного гомеостазу також не змінюються, але в деяких випадках може розвинутися вторинний ДВЗ-синдром з характерними пролонгованою гіперкоагуляцією та гіперфібриногенемією. На відміну від первинного ДВЗ-синдрому при геморагічному васкуліті не розвивається ІІ фаза гіпокоагуляції із  зменшенням рівнів фібриногену та тромбоцитів.

     Критерії діагностики:

- наявність геморагічного, суглобового, абдомінального,

   ниркового синдромів;

- характерні зміни в біоптаті  шкіри на місці свіжих

  геморагічних висипань (мікроваскуліт дрібних судин  з

  інфільтрацією мононуклеарами – лімфоцитами,

  плазмоцитами, макрофагами, наявність імунних

  комплексів в судинах, які містять Ig A;

- імуногістологічне дослідження тканини нирок дає

   змогу виявити у великій кількості IgA, С-фракцію

   комплементу в мезангіумі та впродовж базальної

    мембрани клубочка;

- не змінені показники коагуляційного гомеостазу.

     Принципи лікування

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозне лікування залежить від фази захворювання (загострення, ремісія) і від наявності  того чи іншого синдрому, який домінує.

     У фазу загострення хворі потребують стаціонарного лікування. Обов’язково таким хворим слід уникати охолодження і тривалого навантаження на ноги (стояння, ходьба), що може посилити геморагічне висипання на ногах. Протипоказано введення сироваток та вакцин. Обґрунтоване призначення антибіотиків за наявності хронічних вогнищ інфекції.

     Ураження шкіри та суглобів потребує призначення аскорбінової кислоти, рутину, антигістамінних препаратів.

     При тривалих рецидивах показані нестероїдні протизапальні препарати (індометацин 150-200 мг на добу протягом місяця з подальшим зменшенням дози до підтримуючої - 50-75 мг. Водночас призначають ліки із групи 4-амінохінолінової ряду – хінгамін (делагіл або ж плаквеніл по 0,25-0,5 г на добу протягом 5-6 місяців).

     За наявності абдомінального синдрому доцільно провести гепаринотерапію в добовій дозі 300-400 ОД на кілограм ваги тіла внутрішньовенно чи під шкіру живота кожні 6 годин під контролем коагуляційного гомеостазу. Недостатня ефективність терапії потребує підвищення дози гепарину до 800 ОД/кг. Реологічні властивості крові можна покращити шляхом введення курантилу, пентоксифіліну (тренталу).

     Терапія при ураженні нирок залежить від вираженості патологічного процесу. При латентному гломерулонефриті з помірною протеїнурією та гематурією призначають делагіл чи плаквеніл протягом не менше 6 місяців. При масивній протеїнурії, особливо в поєднанні із пурпурою та суглобовим синдромом, доцільно призначати нестероїдні протизапальні та дезагреганти. За наявності нефротичного синдрому додають імунодепресанти – цитостатики (азатіоприн чи циклофосфан) -100 -150 мг за добу в поєднанні з преднізолоном (30 мг за добу з подальшим зменшенням до підтримуючої -5-15 мг).

Прогноз хвороби залежить від  тяжкості перебігу, вираженості синдромів. При ураженні шкіри та/чи суглобів прогноз сприятливий. Наявність абдомінального синдрому може призвести до смерті хворих (13%  серед оперованих хворих і більше 50% у разі перфорації кишечника). Ураження нирок погіршує прогноз (10-річна виживаність у таких хворих складає лише 51%, причому функція нирок не порушується лише у 37%,  у решти спостерігається хронічна ниркова недостатність).